Allergic stomatitis and dermatostomatitis

Chronic recurrent aphthous stomatitis is a long-term disease, which is based on an allergic lesion of the oral mucosa in the form of a recurrent aphthous rash, usually developing in patients with pathological processes in the intestine. As a rule, the forecast is favorable.

Etiology and pathogenesis

Chronic recurrent aphthous stomatitis is a kind of allergic reaction that develops with intestinal diseases, and the formation of aphtha is associated with an allergy such as the Arthus phenomenon.

Classification

There are two main forms of chronic recurrent aphthous stomatitis:

1. A typical form in which erosion aphthae are formed ( surface aphthae )
2. Atypical form characterized by the formation of aft ulcers ( recurring deep scarring aphthae , Sautton aphthae , deep aphthae ). In some cases, one patient may develop a combination of manifestations of a typical and atypical form of the disease.

A typical form, in turn, can proceed in the form of the following options:

• Generalized aphthosis , in which damage to the oral mucosa is not the only place for the formation of aphthae. Generalized aphthosis is accompanied by the appearance of an aphthous rash on the skin, especially the genitals, mucous membranes of the mouth, intestines, and conjunctiva. Aphthae on the skin are quickly seeded with coccal flora and often at the same time pyoderma develops (staphyloderma, streptoderma).
• Isolated aphthosis of the oral mucosa is most common. Aphthae are mainly located on the mucous membrane of the cheeks, lips and lateral surfaces of the tongue, but any part of the oral mucosa can be involved in the process. At the same time, 1-2 aphthae arise, rarely more. Relapses may occur after a few days or a few months.

Morphogenesis of a typical afta

There are three stages in the development of afta-erosion:

• Stage spot. A round or oval inflammatory spot of red color up to 1 cm in diameter appears on the oral mucosa of the oral cavity, which is sharply delimited from the surrounding mucous membrane. Less commonly, the spot is not red, but paler than the surrounding mucosa (anemic spot). Initially, it does not rise above the level of a healthy mucous membrane; after a few hours, the tissue in the area of ​​the spot begins to swell.
• Stage of the vesicle. After a few hours, a vesicle with serous exudate forms on the surface of the spot. The vesicle quickly opens with the formation of erosion. Microscopically, the main changes develop in the epithelial layer. In this case, spongiosis and pronounced hydropic degeneration of epithelial cells are detected. Spongiosa (from Latin spongia - sponge) - the expansion of intercellular spaces inside the epithelial layer due to the accumulation of serous exudate between the cells. The layer itself becomes loose, like a sponge, hence the name of the process. Severe hydropic degeneration of the epithelium ( balloon dystrophy ) leads to the death of part of the cells inside the reservoir. In their place, a cavity is formed, filled with serous exudate ( vesicle ).
• Stage of defect (erosion). A typical aphtha develops as a result of necrosis of the epithelium and the surface departments of its own plate of the mucous membrane. It has a characteristic appearance: a rounded or oval retraction of the mucous membrane with clear boundaries, soft edges and the bottom, surrounded by a thin rim of hyperemia. The bottom of the afta is covered with whitish-gray compact masses that spontaneously do not tear away for several days. The clinical feature of aphtha is its sharp pain. After 2–4 days, the bottom of the aphthae is cleansed due to detritus rejection, and after another 2–3 days, the aphtha usually heals. For several days, a reddish-cyanotic spot remains on the site of the healed aft. Microscopically, the bottom of the aphtha is represented by three zones: (1) a zone of fibrinous exudate , (2) a zone of fibrinoid necrosis and (3) a zone of demarcation inflammation .

Sutton Aphthosis (recurring deep scarring aphthae)

The course of the disease is long.

There are two forms of Sutton aft:

• Sutton primary aphthae are formed immediately on the unchanged mucous membrane.
• Sutton secondary aphthae are formed on the basis of already existing typical surface aphthae.

Sutton aphtha morphogenesis

The following stages of the formation of a deep aphid are distinguished:

• Stage spot. This stage is similar to the spot stage when a surface aphtha occurs.
• Stage of infiltrate. The tissue of the mucous membrane in the area of ​​the spot compacts quite quickly (infiltrates). The lesion site maintains clear contours and spot color, slightly rises above the level of the mucous membrane. The formation of Sutton secondary aphthae begins with the stage of infiltrate, when a condensation (infiltrate) appears at the base of the surface aphtha. Abundant lymphohistioplasmacytic infiltration is detected microscopically.
• Stage ulcers (stage ulceration). The resulting deep defect has a crater-shaped depression with clear boundaries, a densely elastic bottom, covered with whitish-gray compact masses that do not spontaneously separate for several days. The rim of hyperemia around such an afta is usually not pronounced. An ulcer can deepen and expand. The ulcer floor is represented by three zones: (1) a zone of fibrinous exudate, (2) a zone of fibrinoid necrosis, and (3) a zone of demarcation inflammation. The duration of the existence of deep aft from 1 week. up to 2 months In place of the healed afta of Sutton, a soft, smooth, surface scar of whitish-gray color remains. Sutton aphthae located in the corners of the mouth can lead to the development of a microstomy, causing, when scarring, synechia (fusion) of the upper and lower lips. The location of such aphthae on a soft palate can also lead to cicatricial deformity.

Behcet Syndrome — Touraine

The disease was described in 1937 by Turkish dermatologist Hulushi Behcet . He was later described by French dermatologist Henri Touraine under the name Big Aphthosis ( Big Aphthosis of Touraine ). In addition to oral aphthosis, various vasculitis is formed in this syndrome ( uveitis is especially characteristic), erosive-ulcerative lesions of the genital organs and arthritis. The disease is widespread, but it was especially common in Japan, where it was one of the main causes of blindness. Aphthous stomatitis, which occurs in almost all patients with Behcet's syndrome, usually becomes the first symptom of the disease. Aphthae can form on the mucous membranes of the pharynx, larynx, and nasal cavity. The duration of aft existence is from several days to several weeks. The repair of lesions takes place without scarring.

Exudative erythema multiforme is a kind of allergic lesion of the skin and mucous membranes.

Classification

There are two independent forms of this disease: infectious-allergic ( idiopathic ) and toxic-allergic ( symptomatic ):

1. Infectious-allergic erythema multiforme is associated with various infectious diseases, including foci of chronic infection (chronic tonsillitis, caries , chronic apical periodontitis , periodontitis ). The onset of the disease is usually acute, against the background of hypothermia, during periods of fever or convalescence of tonsillitis, flu or other acute respiratory infections. The course is chronic relapsing, exacerbations are observed in spring and autumn. As a rule, the duration of relapse is 3–3.5 weeks. In addition to the typical course, when relapses of the disease occur 1-2 times a year, with an isolated lesion of the oral mucosa, it can proceed continuously ( continuously-recurring course ). In this case, new elements of the rash appear continuously for several months or years.
2. Toxic-allergic erythema multiforme is a reaction to taking medications (antibiotics, sulfonamides, barbiturates, non-narcotic analgesics and non-steroidal anti-inflammatory drugs), the introduction of vaccines and serums. The chronic course and spring-autumn seasonality of relapses for this form is not characteristic.

Macromorphological picture

The morphological picture of both forms of the disease is the same. Lesions can occur on any part of the skin, mucous membranes of the oral cavity, genitourinary organs, pharynx, larynx, nose, conjunctiva. However, the skin of extensor extremities (especially hands and arms) and the mucous membrane of the oral cavity are most often affected.

At the height of the disease, polymorphism of the rash is expressed - at the same time spots, papules, blisters, blisters, vesicles are detected. Therefore, the disease is called erythema multiforme . The term erythema indicates the main type of rash elements - large inflammatory ( hyperemic ) spots . Sometimes the predominant elements are papules, vesicles, or blisters.

Based on this, there are four main variants of erythema multiforme:

• Spotted option (most common)
• Papular option
• Vesicular option
• Bullous option .

There may be mixed lesions - spotty-papular and vesiculo-bullous forms .

Skin lesion

The primary elements, as a rule, are inflammatory spots (less often edematous papules ) of a round shape (0.3-1.5 cm in diameter), with clear borders, red in color with a bluish border. The spot gradually increases ( centrifugal growth ), the central part of it stains and becomes cyanotic. A roller forms along the edge of the spot. At this stage, the spot acquires a ring-shaped (annular) shape. Spots often merge, resulting in the formation of figures such as garlands and arcs. The elements located in the folds of the skin, where they turn into weeping erosions , covered with bloody or purulent crusts, have a special look. New rashes appear within a few days of illness and are accompanied by fever, malaise, and headache. The process, as a rule, lasts 10-15 days and ends with recovery. Sometimes unstable hyperpigmentation remains at the site of the rash.

Bullous (or mixed vesicle-bullous ) form of erythema multiforme is difficult. At the same time, blisters with serous exudate form on the surface of erythematous elements. After opening the bubbles, erosion remains. The bubble can completely cover the stain and then it seems that it arose on unchanged skin. Erosions quickly become covered with bloody crusts. With the vesiculo-bullous form , in addition to the blisters, small herpetiform vesicles with serous contents appear on the periphery of the spots and around them.

Damage to the mucous membrane of the oral cavity and the red border of the lips

In patients with erythema multiforme, the oral mucosa is affected in 60% of cases, and an isolated lesion of the oral mucosa is observed in 15%. When the soft tissues of the oral cavity are involved, the disease is more severe. The lesion can be localized and widespread up to a total change in the mucous membrane. Initially, focal hyperemia occurs, the mucous membrane in these areas swells and after a few hours, bubbles of various sizes with a dense cover and serous contents form. After 1-2 days, the bubbles open, exposing painful erosion, sometimes merging into continuous lesions. Erosions bleed easily. In the early days, they are covered with collapsed bubble caps, which have the appearance of a whitish-gray coating. Due to the pain of rashes, patients do not open their mouths, swallowing and speech are very difficult. These symptoms persist for 1.5-3 weeks.

In some cases, the red border of the lips is affected. The bubbles formed here open very quickly, the resulting erosion is covered with blood crusts, which, if a secondary pyogenic infection is attached, become dirty gray.

Stevens-Johnson Syndrome

Stevens-Johnson syndrome is the most severe form of the bullous variant of erythema multiforme, which occurs with damage to the skin, mucous membranes of various organs (oral cavity, pharynx, esophagus, rectum, nose, larynx), genitourinary tract and eyes. Pathognomonic consider skin lesions of the palms and soles in the form of dark red spots of a round shape with hemorrhages . On the mucous membranes, on the red border of the lips, around the opening of the urethra, on the conjunctiva of the eye, bubbles appear, at the opening of which deep deep sharply painful erosions and ulcers healing by the scar are exposed. Rashes around the opening of the urethra after scarring can result in the formation of a stricture of the urethra ( stricture - cicatricial narrowing of the opening or canal). Severe complications can develop with eye damage - the healing of corneal ulcers with a scar causes it to become clouded ( thorny ) and leads to blindness.

Lupus erythematodes ( lupus erythematodes ) is an autoimmune disease of unknown etiology, characterized by the appearance of antinuclear antibodies ( lupus factor ), LE cells ( lupus cells ) and predominant skin lesions ( lupus dermatitis ). When involved in the process of internal organs (with the development of lupus visceritis ), they speak of systemic lupus erythematosus .

The concept of lupus (lat. Lupus - wolf) is due to the fact that in some cases (with a rare and severe mutating form ), the face is disfigured due to destruction of the nose, auricles, severe cicatricial atrophy of the skin, which causes association with the wolf's face.

Classification

The main forms of lupus erythematosus:

1. Skin form ( lupus dermatitis )
2. Lupus cheilitis ( lupus cheilitis )
3. Lupus stomatitis ( lupus stomatitis )
4. Lupus rhinitis ( lupus rhinitis )
5. Systemic lupus erythematosus
6. Neonatal lupus erythematosus ( lupus of the newborn )
7. Medicinal red lupus erythematosus ( lupus erythematosus syndrome , pseudo- lupus ).

Options for lupus dermatitis:

• Discoid lupus erythematosus
• Superficial lupus erythematosus ( Biett centrifugal erythema )
• Disseminated lupus erythematosus
• Sub-acute cutaneous lupus erythematosus
• Deep lupus erythematosus Kaposi — Irganga ( lupus panniculitis )
• Rowell's syndrome .

Discoid lupus erythematosus

The foci of lupus dermatitis with the discoid form of lupus erythematosus are red spots ( erythema ) with clear boundaries. The skin in the area of ​​the spot is compacted (infiltrated), on the surface - small grayish scales, tightly fixed at the mouths of the hair follicles ( follicular hyperkeratosis ). At the center of the focus, the epidermis and appendages of the skin undergo atrophy - the skin becomes thinner and easily folds. After removing the scales, the surface of the focus resembles a lemon peel, due to a sharp expansion of the mouths of the hair follicles and sebaceous glands. The lesion sites resemble disks , hence the name of this variant of the disease. The number of foci and their localization can be different. In typical cases, the skin of the face is affected (open areas of the skin that are subject to insolation). Особенно характерно поражение кожи носа и щёк в виде фигуры бабочки , «спинка» которой находится на носу, а «крылья» на щеках. Величина очагов также различна, диаметр их от 0,5 до 5 см и более.

Classification

Клинико-морфологические формы дискоидной красной волчанки:

1. Типичная форма
2. Пигментная форма
3. Гиперкератотическая форма
4. Гипсовидная красная волчанка
5. Веррукозная ( папилломатозная ) форма
6. Опухолевидная форма
7. Мутилирующая форма
8. Геморрагическая форма
9. Розацеаподобная форма
10. Себоррейная форма .

Пигментная форма характеризуется гиперпигментацией кожи в очаге поражения вследствие накопления меланина .

Гиперкератотическая форма отличается образованием на поверхности очага волчаночного дерматита толстого слоя роговых масс белесовато-серого цвета ( гиперкератоз ).

Вариантом гиперкератотической формы является гипсовидная красная волчанка , когда поверхность очага покрывает множество мелких белых чешуек, напоминающих мел или гипс.

При веррукозной ( бородавчатой , папилломатозной ) форме на коже в очаге поражения образуются выросты ( реактивные папилломы ). Количество и размер их различны.

Опухолевидная форма характеризуется резким отёком периферических отделов очага поражения, приподнимающихся над поверхностью в виде валиков, что создаёт впечатление злокачественной опухоли кожи. Цвет очага красный с выраженным синюшным оттенком (фиолетово-красный). При опухолевидной форме нередко отсутствует гиперкератоз.

Редкая мутилирующая форма , давшая название болезни, проявляется развитием некроза в очагах поражения, изъязвлением и разрушением их (прежде всего носа и ушных раковин). Это приводит к обезображиванию лица, делающим его похожим на морду волка ( мутиляция — спонтанное отторжение некротизированных органов или их частей).

При геморрагической форме в очаге поражения кожи развиваются кровоизлияния .

При себоррейной форме очаг поражения покрывают плотно фиксированные к поверхности жёлтые чешуйки.

Розацеаподобная форма , как следует из названия, напоминает поражение кожи при розацеа ( розовых угрях ).

Морфогенез очага поражения при типичной форме

Эволюция очага поражения при типичной форме дискоидной красной волчанке включает четыре стадии:

• Стадию отёка и гиперемии
• Стадию инфильтрации ( уплотнения )
• Стадию гиперкератоза
• Стадию рубцовой атрофии .

В первой стадии пятно розового цвета, кожа в его пределах отёчна, без уплотнения. В стадию инфильтрации пятно приобретает насыщенно красный цвет, отёк разрешается, кожа уплотняется. Стадия гиперкератоза характеризуется образованием на поверхности очага чешуек, при снятии которых на их нижней поверхности обнаруживаются шипики, представляющие собой пробочки из роговых масс в устьях волосяных фолликулов. Снятие чешуек болезненно ( симптом Бенье—Мещерского ). В заключительной стадии происходит истончение кожи в центральных участках очага. Она становится белесоватой, сухой ( атрофия сальных и потовых желёз), лишена волос (атрофия волосяных фолликулов и выпадение волос). Центр очага при этом западает. В результате формируется наиболее характерный для дискоидной красной волчанки вид очага поражения: в центре — гладкий нежный атрофический рубец белого цвета, далее к периферии — зона гиперкератоза и инфильтрации, а снаружи — венчик гиперемии. Нередко в очаге поражения появляются телеангиэктазии (расширение мелких сосудов без воспалительных изменений в их стенках).

Глубокая красная волчанка Капоши—Ирганга (люпус-панникулит)

Глубокая красная волчанка характеризуется появлением, наряду с типичными дискоидными очагами, плотных подвижных узлов в гиподерме (следствие васкулита ).

Поверхностная красная волчанка (центробежная эритема Биетта)

Макроморфологически очаг поражения кожи при поверхностной красной волчанке похож на дерматит при системной красной волчанке и резко отличается от дискоидной. Отсутствуют такие кардинальные признаки, как гиперкератоз и атрофия . Наряду с инфильтрацией и эритемой в очаге поражения выражен отёк. На поверхности поражённой кожи может быть лёгкое шелушение, маловыраженная пигментация и незначительная атрофия. Поверхностная красная волчанка чаще, чем дискоидная, трансформируется в системную.

Подострая кожная красная волчанка Сонтгеймера

Эта форма описана в 1979 г. Она характеризуется образованием кольцевидных (аннулярных) элементов на любых участках кожного покрова. Рубцово-атрофические изменения в центре очагов отсутствуют. Иногда развиваются телеангиэктазии и гипопигментация . В некоторых случаях волчанка Сонтгеймера трансформируется в системную красную волчанку.

Диссеминированная красная волчанка

Если очаги поражения рассеяны (диссеминированы) по всему кожному покрову или расположены в различных его участках, красную волчанку называют диссеминированной . Чаще встречаются очаги двух типов — (1) дискоидные и (2) эритематозно-отёчные (в сформированных дискоидных очагах отёк отсутствует). Эритематозно-отёчные очаги лишены гиперкератоза и инфильтрации, имеют цианотичный оттенок, усиливающийся при обострении процесса. Таки очаги очень характерны для системной красной волчанки.

Синдром Роуэлла

Под синдромом Роуэлла понимают такую форму красной волчанки, при которой поражение кожи отличается резко выраженным отёком, что симулирует многоформную экссудативную эритему . Высыпания при этом обильные, нередко имеют аннулярную форму.

Люпус-хейлит

Люпус-хейлит может сочетаться с кожными поражениями, поражениями слизистых оболочек и внутренних органов, но значительно чаще встречается как изолированный процесс. Практически во всех случаях поражение локализуется на нижней губе.

Различают пять основных клинико-морфологических форм люпус-хейлита:

• Типичная форма
• Гиперкератотическая форма
• Веррукозная ( папилломатозная ) форма
• Эрозивно-язвенная форма
• Форма без макроскопически выраженной атрофии .

1. Типичная форма проявляется эритемой, инфильтрацией, гиперкератозом и атрофией красной каймы. Поражение может захватывать всю губу или в виде островков. При вовлечении в процесс всей губы инфильтрация, как правило, выражена не резко. Атрофия на губе более слабая по сравнению с кожными очагами.

2. Гиперкератотическая форма отличается выраженным гиперкератозом. Иногда интенсивное очаговое ороговение может симулировать кожный рог .

3. Веррукозную ( бородавчатую , папилломатозную ) форму сложно дифференцировать с веррукозной лейкоплакией . На красной кайме появляются грибовидные или сосочковые выросты ( реактивные папилломы ).

4. Эрозивно-язвенная форма характеризуется появлением на фоне типичных элементов эрозий (поверхностных дефектов), язв (глубоких дефектов), трещин, покрытых корками, в том числе и кровянистыми. В некоторых случаях эту форму красной волчанки трудно отличить от хейлита Манганотти .

5. Форма без выраженной атрофии проявляется диффузной эритемой и умеренным гиперкератозом.

Ряд форм люпус-хейлита относятся к факультативному предраку . На фоне гиперкератотического, веррукозного и эрозивно-язвенного вариантов этого заболевания может развиться плоскоклеточная карцинома губы.

Люпус-стоматит

Различают три клинико-морфологические формы люпус-стоматита:

• Типичная форма
• Экссудативно-гиперемическая форма
• Эрозивно-язвенная форма .

1. Типичная форма характеризуется образованием слегка инфильтрированного очага гиперемии с чёткими границами и незначительным кератозом по периферии. Ороговение имеет вид нежных тонких белых полосок (чёрточек), расположенных близко друг к другу в виде частокола. Атрофия хорошо заметна в центре очага.

2. При экссудативно-гиперемической форме слизистая оболочка в очаге поражения ярко-красного цвета, отёчная. Ороговение по периферии очага выражено слабо. Атрофия макроморфологически не определяется.

3. При язвенно-эрозивной форме на фоне изменений, характерных для экссудативно-гиперемического люпус-стоматита, появляются эрозии или язвы.

Склеродермия — аутоиммунное органо-неспецифическое заболевание с преимущественным поражением кожных покровов. В ряде случаев в процесс вовлекаются красная кайма губ и слизистая оболочка полости рта. Заболевание проявляется очаговым или диффузным поражением соединительной ткани в виде её уплотнения за счёт фиброза и атрофическими изменениями паренхиматозных элементов поражённой ткани.

Classification

Клинико-морфологические формы склеродермии:

I. Очаговая (ограниченная) склеродермия

1. Бляшечная форма
2. Атрофодермия Пазини—Пьерини
3. Келоидоподобная форма
4. Кольцевидная форма
5. Линейная форма
6. Поверхностная форма , болезнь белых пятен и белый лихен Цумбуша .

II. Системная (диффузная, прогрессирующая) склеродермия. Вариант системной склеродермии — акросклероз .

Бляшечная склеродермия

Очаг поражения при этой форме склеродермии преимущественно локализуется на лице, туловище, конечностях. Как правило, он один, но может возникнуть несколько очагов.

Выделяют три стадии развития фокуса поражения кожи при бляшечной склеродермии: (1) стадия пятна, (2) стадия инфильтрации и (3) стадия атрофии.

• Стадия пятна. Вначале появляется розово-красное пятно округлой формы с характерным фиолетовым оттенком и сиреневым ободком по периферии.
• Стадия уплотнения (инфильтрации). Кожа в области пятна уплотняется. Уплотнение может быть поверхностным или проникает глубоко в дерму, иногда до фасций и мышц. Очаг поражения кожи белого цвета с желтоватым оттенком ( цвета слоновой кости ), лишён волос, без пото- и салоотделения с ослабленной чувствительностью. Очаг может увеличиваться, его средняя величина составляет 10 см в диаметре и более. Иногда на поверхности его появляются гиперпигментация и/или телеангиэктазии. При расположении очага поражения в складках, чаще паховых, в ряде случаев развивается изъязвление.
• Стадия атрофии. Дальнейшая эволюция очага поражения приводит к исчезновению сиреневого кольца, постепенному рассасыванию уплотнения и формированию очаговой атрофии кожи. Однако кожа не так легко собирается в складку и не напоминает папиросную бумагу, как при первичной атрофии. При рано начатом лечении очаг поражения может разрешиться, не оставив атрофии. Иногда в кожных очагах поражения выявляются кальцинаты .

Бляшечная склеродермия в 3 раза чаще поражает женщин ( гинекотропизм ), нередко диагностируется у детей. Очаги могут персистировать годами при общем хорошем состоянии.

Келоидоподобная склеродермия

Келоидоподобная склеродермия — редкий вариант заболевания. Макроморфологически при этом выявляются короткие плотные тяжи на коже, напоминающие келоидные рубцы .

Кольцевидная склеродермия

Кольцевидная склеродермия встречается также редко. Характеризуется появлением фиброзной перетяжки на пальцах рук или ног и может привести к их гангрене . Описано аналогичное поражение полового члена.

Линейная склеродермия

Линейная склеродермия развивается нередко в детском возрасте. Обычно начинается на волосистой части головы, затем переходит на кожу лба, спинку носа, напоминая рубец после удара саблей. Может поражаться кожа нижних (реже верхних) конечностей с возникновением плохо заживающих изъязвлений. Очаги поражения нередко переходят с кожи на слизистые оболочки, располагаются по ходу сосудов, нервов. Морфогенез линейной склеродермии аналогичен таковому при бляшечной форме: (1) стадии пятна, (2) инфильтрации и (3) атрофии. Слившиеся очаги бляшечной склеродермии симулируют картину линейной склеродермии. При локализации на коже лба линейная склеродермия иногда сочетается с прогрессирующей гемиатрофией лица Ромберга .

Поверхностная склеродермия

Многие авторы к поверхностной склеродермии относят болезнь белых пятен и белый лишай Цумбуша , поскольку все эти формы склеродермии имеют одинаковую клиническую картину. Чаще болеют взрослые женщины, но заболевание описано и у детей. На шее, плечах, груди, половых органах, реже на спине и животе появляются снежно-белые, перламутровые пятна диаметром в среднем 0,5 см. По периферии пятен в ряде случаев отмечается узкая цианотичная кайма, напоминающая сиреневое кольцо при бляшечной склеродермии. В центре пятна иногда бывает углубление, выполненное роговой пробочкой. Высыпания существуют длительно, после них остаётся атрофия. Пятно может выглядеть эритематозным, но впоследствии также развивается атрофия. Наряду с пятнистыми высыпаниями могут появиться папулы, сходные с папулами при красном плоском лишае , что наблюдается на вульве. Описана буллёзная форма болезни белых пятен.

Системная склеродермия и акросклероз

В основе заболевания — системное поражение волокнистой соединительной ткани и сосудов деструктивного характера. Чаще системная склеродермия развивается после перенесённого инфекционного заболевания (гриппа, пневмонии, скарлатины и др.). Из продромальных явлений особенно характерна повышенная чувствительность к холоду кожи кистей и лица. Женщины болеют значительно чаще мужчин, дети реже взрослых.

Поражение кожи начинается с конечностей и лица ( акросклероз ) и проходит три стадии: (1) отёка, (2) уплотнения и (3) атрофии:

• Стадия отёка. Кожа становится диффузно отёчной, холодной, не собирается в складку.
• Стадия уплотнения. Уплотнение поражённой ткани особенно выражено на тыле кистей и стоп. Лицо становится маскообразным, появляются телеангиэктазии, участки гипер- и депигментации . В финале склероз захватывает гиподерму, мышцы, вследствие чего затрудняются движения, теряется мимика. Кожа над суставами уплотнена, натянута, движения в них затруднены. Поражаются слизистые оболочки полости рта и пищевода, происходит сужение ротового отверстия. Как правило, развивается фиброз мышц — первично или вслед за изменениями кожи. Чаще при акросклерозе формируется синдром Тибьержа—Вейссенбаха ( кальциноз гиподермы с преимущественным поражением бёдер, ягодиц, кистей и околосуставных тканей). Эти отложения могут вскрываться с образованием свищей, из которых выделяется кашицеобразная масса с плотными крошковатыми элементами.
• Стадия атрофии. Пальцы кистей становятся тонкими, покрытыми истончённой кожей, плотно прилегающей к костям, находятся в полусогнутом состоянии, движения ими ограничены. Могут развиться изъязвления на кистях и стопах, а также их мутиляция .

Процесс может распространяться на туловище, поражая кожу груди, живота, спины. На коже лица и груди возникают множественные телеангиэктазии, характерны изменения ногтей, выпадение волос. Больные постепенно худеют и погибают на фоне поражения внутренних органов. Чаще страдают пищевод, лёгкие, сердце, реже — почки, органы желудочно-кишечного тракта, кости. Нередко в процесс вовлекаются несколько органов, встречаются висцеральные поражения без изменений кожи. В типичных случаях кожа лица уплотнена и сморщена, вследствие чего обеднена мимика ( «маскообразное лицо» ). На коже губ возникают радиальные складки , переходящие на красную кайму. Постепенно развивается микростома .

Некоторые авторы акросклероз считают самостоятельной формой склеродермии, но большинство специалистов расценивает его как доброкачественный вариант диффузной склеродермии. При акросклерозе значительно реже поражаются внутренние органы, только конечности и лицо. Он не встречается у детей. Протекает медленно, с наклонностью к регрессу. Мышцы поражаются редко.

Стоматит при склеродермии и изменения в тканях пародонта

Обычно на слизистой оболочке полости рта образуются плотные очаги белого цвета, окружённые фиолетово-красным ободком, который позже трансформируется в широкий пояс желтовато-коричневого цвета. В финале развивается атрофия слизистой оболочки. Язык вначале увеличен за счёт отёка, затем уплотняется вследствие фиброза и сморщивается, становится малоподвижным. Характерно расширение периодонтальной щели за счёт отёка. Следующие затем атрофические процессы приводят к потере зубов ( склеродермический пародонтоз ).

К этой группе относятся следующие основные заболевания:

• Акантолитическая пузырчатка ( пе́мфигус )
• Буллёзный пемфигоид Леве́ра
• Слизисто-синехиальный атрофирующий буллёзный дерматит Ло́рта—Жако́ба ( рубцующийся пемфигоид , пузырчатка глаз , доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек )
• Пузырчатка слизистой оболочки полости рта Пашкова—Шеклакова
• Врождённый буллёзный эпидермолиз
• Энтеропатический акродерматит Да́нбольта—Кло́сса
• Герпетиформный дерматит Дю́ринга .

Акантолитическая пузырчатка (pemphigus verus)

Акантолитическая ( истинная ) пузырчатка — тяжёлое аутоиммунное , хроническое, волнообразно текущее заболевание с образованием пузырей на видимо неизменённой коже и слизистых оболочках. При этом всегда нарушается общее состояние больных. До введения в практику препаратов глюкокортикоидных гормонов заболевание практически всегда заканчивалось летально.

Этиология и патогенез

Причина заболевания не установлена. В основе патогенеза лежит аутоиммунный ответ к белкам десмосом эпидермоцитов шиповатого слоя или клеток промежуточного слоя эпителия слизистой оболочки полости рта. При этом десмосомы разрушаются и клетки отделяются друг от друга ( дискомплексация ). Такие обособленные клетки с выраженными дистрофическими изменениями в них называются акантолитическими клетками Тцанка ( А. Тzank , 1948 ).

Classification

Различают пять форм акантолитической пузырчатки:

1. Обыкновенная пузырчатка ( pemphigus vulgaris )
2. Вегетирующая пузырчатка ( pemphigus vegetans )
3. Листовидная пузырчатка ( pemphigus foliaceus )
4. Себорейная , или эритематозная , пузырчатка Сенира—Ашера ( pemphigus seboreicus , pemphigus erythematosus )
5. Бразильская пузырчатка ( pemphigus brasilicus ).

При pemphigus vegetans на поверхности эрозий в течение 4—6 дней появляются мелкие сосочковые разрастания (вегетации) ярко-красного цвета со зловонным отделяемым. При этом может поражаться слизистая оболочка полости рта, главным образом слизистая оболочка губ. Pemphigus foliaceus отличается повторным образованием пузырей под корками на месте эрозий, оставшихся после вскрытия первичных пузырных элементов. Развивается крупнопластинчатое шелушение кожи. При pemphigus seboreicus сначала возникает эритема, которая в ряде случаев покрыта жёлтыми корочками (так называемый эритематозно-сквамозный очаг ). На волосистой части головы она протекает как себорейный дерматит с последующим развитием алопеции и рубцовой атрофии. Очень характерна локализация очагов на лице в виде бабочки. Pemphigus brasilicus — эндемическая форма, встречается только в некоторых районах Бразилии, весьма полиморфна по своим проявлениям. Поражения слизистой оболочки полости рта при этой форме не описано.

Патологическая анатомия

Макроморфологическая картина

При акантолитической пузырчатке внезапно, без видимых причин появляются пузыри с дряблой покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым (при инфицировании содержимое становится гнойным ). Пузыри имеют тенденцию к росту и слиянию. Через 1—2 дня они вскрываются, обнажая эрозивные поверхности. Эрозии в дальнейшем покрываются корками.

При скользящем надавливании на видимо неизменённый участок кожи происходит отслойка эпидермиса в виде тонкой белесоватой плёнки ( симптом Никольского ). Этот феномен был впервые описан П. В. Никольским ( 1896 ) при листовидной пузырчатке, но впоследствии установлен для всех форм pemphigus verus. Симптом Никольского можно выявить как вблизи пузырей, так и в удалённых от них участках кожного покрова. В основе этого симптома лежит явление акантолиза . Если потянуть за обрывок пузыря, то эпидермис отслаивается и на прилежащей к нему коже. Вариантами симптома Никольского являются описанный G. Asboe-Hansen феномен увеличения площади пузыря при надавливании на его центральную часть и феномен груши , описанный Н. Д. Шеклаковым ( 1961 ) — под тяжестью скопившейся в пузыре жидкости увеличивается площадь его основания и пузырь приобретает грушевидную форму.

Длительное время очаг поражения кожи может локализоваться только на волосистой части головы, в складках под молочными железами, на слизистой оболочке полости рта или на красной кайме губ.

При поражении слизистой оболочки полости рта или женских половых органов пузыри, как правило, очень быстро вскрываются и их появление остаётся незамеченным. Приходится наблюдать лишь ярко-красные эрозии. Могут формироваться обширные поражения слизистой оболочки полости рта. При этом характерен зловонный запах изо рта. Симптом Никольского на слизистой оболочке полости рта вызывается очень легко. У большинства больных первые проявления пузырчатки возникают на слизистой оболочке полости рта или красной кайме губ. В течение нескольких месяцев полость рта может быть единственным местом, где располагаются высыпания.

Дифференцировать акантолитическую пузырчатку необходимо с эпидермальным токсическим некролизом Лайелла . Синдром Лайе́лла — токсико-аллергическая реакция на лекарственные препараты (прежде всего, сульфаниламиды). Он характеризуется развитием в течение нескольких часов эритематозных пятен на коже, на фоне которых образуются крупные пузыри, напоминающие ожог кипятком II степени. Пузыри вскрываются, обнажая эрозивные поверхности. Симптом Никольского положителен. Может вовлекаться в процесс и слизистая оболочка полости рта. Заболевание всегда протекает с тяжёлыми общими явлениями и в большинстве случаев заканчивается летально.

Микроморфологическая картина

Пузыри при акантолитической пузырчатке интраэпидермальные . Дно пузыря образовано базальными и частью клеток шиповатого (промежуточного) слоя. Покрышка представлена вышележащими слоями эпителиальных клеток. В экссудате (содержимом пузыря) обнаруживаются акантолитические клетки Тцанка . Клетками Тцанка называются не любые акантолитические клетки, а только клетки с выраженными дистрофическими изменениями . Величина их меньше, чем нормальных шиповатых (промежуточных) клеток, но ядро в несколько раз больше. Ядерный материал интенсивно воспринимает краситель ( гиперхромия ядра ). В ядре всегда обнаруживаются 2—3 крупных ядрышка. При окраске по методу Романовского—Гимзы цитоплазма резко базофильна, окрашивается неравномерно, вокруг ядра определяется светло-голубая кайма, а цитоплазма у поверхности клетки окрашивается в интенсивно-синий цвет ( зона концентрации ). Клетки нередко содержат несколько ядер.

Буллёзный пемфигоид Левера

Заболевание чаще возникает в пожилом возрасте (средний возраст больных около 70 лет) и характеризуется хроническим волнообразным течением. На неизменённой коже или эритематозном фоне образуются пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Излюбленная локализация — кожа туловища, конечностей и пахово-бедренные складки, однако высыпания чаще генерализованные с преимущественной концентрацией элементов в указанных областях. Пузыри напряжённые с плотной покрышкой, субэпителиальные (дном пузыря является соединительнотканная основа слизистой оболочки или дерма). Акантолиз отсутствует. Симптом Никольского не выявляется. После вскрытия пузырей образуются эрозии, которые быстро эпителизируются, поэтому периферического роста эрозий не отмечается. Описаны летальные исходы у больных пемфигоидом Левера, но во всех этих случаях причиной смерти были интеркуррентные заболевания.

Примерно у каждого десятого больного пемфигоид Левера начинается с поражения слизистой оболочки полости рта, которая длительное время может оставаться единственным местом проявления заболевания. Пузыри, как правило, расположены на слизистой оболочке щёк. Они напряжены, после их вскрытия эрозии быстро заживают.

Красный плоский лишай — своеобразное аллергическое заболевание кожи и слизистой оболочки полости рта. Впервые поражение слизистой оболочки полости рта описано в 1869 г. Заболевание может одновременно поражать кожу, красную кайму и слизистую оболочку полости рта, может встречаться изолированно только на коже, только на слизистой оболочке полости рта или только на красной кайме губ.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания не известна. В его развитии, видимо, играют роль различные патогены — лекарственные препараты и инфекционные агенты, прежде всего вирусы. Различают несколько теорий патогенеза: нейрогенную, вирусную, токсико-аллергическую. Большое значение имеют хронические заболевания желудка, кишечника, печени и поджелудочной железы. Определённое значение в поражении слизистой оболочки полости рта имеют её травмы, в том числе связанные с дентальной патологией: острые края зубов, плохо подогнанные съёмные пластинчатые протезы из пластмассы, отсутствие зубов. Пломбы и протезы из различных металлов, способствуя возникновению гальванических токов и ингибированию ферментов, могут провоцировать развитие плоского лишая слизистой оболочки полости рта. Химические, в том числе лекарственные, вещества, раздражая слизистую, также могут привести к развитию на слизистой оболочке плоского лишая. Из лекарственных препаратов повышают риск развития этого заболевания тетрациклины, ПАСК, препараты золота, атебрин и др. Варианты красного плоского лишая слизистой оболочки полости рта в ответ на приём тетрациклинов и атебрина получили название тетрациклиновый и атебриновый лихен . У лиц, работавших в прошедшие десятилетия с проявлением цветной киноплёнки, отмечался повышенный риск развития заболевания.

Classification

Клинико-морфологические формы красного плоского лишая слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ:

1. Типичная форма (в 45% случаев)
2. Экссудативно-гиперемическая форма (25%)
3. Эрозивно-язвенная форма (23%)
4. Буллёзная форма (3%)
5. Гиперкератотическая форма (менее 1%)
6. Пигментная форма (менее 1%)
7. Атрофическая форма (менее 1%)
8. Синдром Гринспана ( Гриншпана ): сочетание эрозивно-язвенной формы плоского лишая с сахарным диабетом и артериальной гипертензией
9. Атипичная форма (примерно у 4% больных).

Макроморфологическая картина

Основной морфологический элемент — уплощенная папула диаметром 2—5 мм с неровными контурами, имеющая вдавление в центре. Цвет элемента красноватый с характерным фиолетовым оттенком. Поверхность папулы имеет восковидный блеск, наиболее отчётливый при боковом освещении. Шелушение обычно незначительное, чешуйки отделяются с трудом. На поверхности более крупных элементов, особенно после смазывания растительным маслом, можно обнаружить сетевидный рисунок ( симптом сетки Уикхема ).

Папулы, как правило, располагаются группами, образуя при этом различные фигуры (линии, дуги, кольца, гирлянды). Иногда папулы сливаются с образованием бляшек. По периферии бляшек могут возникать новые элементы-сателлиты.

Локализация элементов сыпи — сгибательные поверхности конечностей, кожа туловища, половых органов и слизистая оболочка полости рта. Кожа лица, ладоней и подошв поражается редко. Сыпь располагается, как правило, симметрично. Количество элементов различное.

Типичная форма

При типичной форме плоского лишая узелки белесовато-перламутрового или белесовато-серого цвета, диаметром до 2 мм, сливаются между собой в дуги, линии, сеть, кружева, рисунок типа листьев папортника. На языке обнаруживаются бляшки до 1 см в диаметре, напоминающие лейкоплакию . Реже такие бляшки образуются на слизистой оболочке щёк и губ, где они и принимают веррукозный характер. Наиболее распространённая локализация очагов поражения: слизистая оболочка щёк (по линии смыкания коренных зубов), языка, губ. Реже очаги появляются на дёснах, нёбе, слизистой оболочке дна полости рта. При расположении на губе чаще поражается красная кайма. Поверхность элементов покрывает белесовато-серый налёт, не снимающийся при поскабливании.

Гиперкератотическая форма

Изредка на слизистой оболочке щёк на фоне типичных высыпаний образуются сплошные очаги ороговения с чёткими границами. На красной кайме губ слившиеся папулы иногда принимают звёздчатую форму или вид сплошной шелушащейся полосы.

Экксудативно-гиперемическая форма

При этой форме плоского лишая типичные папулы образуются на гиперемированной и отёчной слизистой оболочке полости рта.

Эрозивно-язвенная форма

Наиболее тяжёлая и трудно поддающаяся лечению форма. Может быть осложнением типичного и экссудативно-гиперемического плоского лишая. Вокруг эрозий и язв на гиперемированном и отёчном основании образуются типичные папулы, образующие фигуры. Эрозии неправильной формы, покрыты фибринозным экссудатом , при снятии которого легко возникает кровотечение . Размер эрозий различный, вплоть до поражения всей слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ. Нередко эрозии персистируют, иногда годами, не эпителизируясь. Процесс может перейти в атрофическую форму.

Атрофическая форма

На месте длительно существующих очагов поражения в ряде случаев развивается атрофия .

Буллёзная форма

Наряду с типичными элементами при этой форме образуются пузырьки или пузыри с плотной покрышкой. На слизистой оболочке полости рта пузыри сохраняются от нескольких часов до 2 суток. На месте вскрывшихся пузырей образуются эрозии, быстро эпителизирующиеся (в отличие от эрозино-язвенной формы). Длительность периода буллёзных высыпаний различна: иногда рецидивы продолжаются в течение нескольких месяцев. Пузырям могут предшествовать папулёзные высыпания, пузыри могут появиться одновременно с папулами или после них.

Контактные аллергические стоматиты возникают при повышенной чувствительности к материалам, применяемым в стоматологии (например, контактно-аллергический стоматит от протеза из акриловой пластмассы), лекарственным препаратам, зубным пастам и т.п.

Токсико-аллергические стоматиты , как правило, лекарственные. Проявляются разнообразно: от минимальных изменений до тяжёлых шоковых реакций , которые могут закончиться летально.

Различают пять основных форм токсико-аллергических стоматитов:

1. Фиксированная форма
2. Распространённая форма
3. Катаральная ( катарально-геморрагическая ) форма
4. Пузырно-эрозивная форма
5. Язвенно-некротическая форма .

Фиксированная форма является самой частой. В основном, она возникает как реакция на сульфаниламидные препараты. После прекращения приёма препаратов через 7—10 дней процесс разрешается. При повторном приёме этого же средства рецидив обязательно возникает на том же самом месте. Поражаться при рецидиве могут и новые, ранее не поражённые участки слизистой оболочки. В процесс иногда вовлекается кожа. Морфологически очаг поражения проходит три стадии: (1) пятна, (2) пузыря и (3) эрозии.

• Патологическая анатомия
• Патологическая анатомия глоссита, хейлита и стоматита
• Патологическая анатомия твёрдых тканей зуба
• Патологическая анатомия пульпы зуба и пародонта
• Патологическая анатомия челюстных костей
• Сиалоаденопатии
• Альтеративные процессы
• Деструктивные процессы
• Parenchymal dystrophies
• Мезенхимальные дистрофии
• Смешанные дистрофии
• Нарушения кровообращения
• Воспалительный ответ
• Иммунопатологические процессы
• Процессы приспособления и компенсации

• Дифференциальная диагностика кожных болезней: Руководство для врачей / Под ред. Б. А. Беренбейна и А. А. Студницына.— М., 1989.
• Зиновьев А. С., Кононов А. В., Каптерина Л. Д. Клиническая патология орофациальной области и шеи.— Омск, 1999.
• Калитеевский П. Ф. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов.— М., 1987.
• Куликов Л. С., Кременецкая Л. Е., Фрейнд Г. Г., Крючков А. Н. Руководство к практическим занятиям по курсу орофациальной патологии.— М., 2003.
• Справочник по стоматологии / Под ред. А. И. Рыбакова.— М., 1993.
• Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия.— М., 1995.